Fibreuze dysplasie

Fibreuze dysplasie is een stoornis in de ontwikkeling van het bot.

Onstaan

Bot ontstaat uit bindweefselcellen die uitrijpen naar botweefsel. Soms kan op een of meerdere plekken dit uitrijpen niet doorzetten en zullen er haarden van bindweefsel in het bot zitten. Dit bindweefsel zal meestal wat uitgroeien en ook het gezonde bot willen verdringen. Niemand weet precies waarom het ontstaat. Er wordt gedacht aan stoornissen in bepaalde boteiwitten alsmede genetische aspecten.

Vormen

We kennen een vorm die in meerdere botten voorkomt: de poly (veel) ostotische (bot) vorm. Vreemd is dat het dan vaak voorkomt aan één kant van het lichaam. De vorm die slechts in één bot voorkomt heet de mono (één) ostotische vorm. Daarnaast is er het McCune-Albright syndroom, dat wordt gekenmerkt door hormoonstoornissen en huidverkleuringen.

Fibreuze dysplasie kan in alle botten optreden echter vooral:

  • Bovenbeen
  • Onderbeen
  • Ribben
  • Schedel
  • Kaken
  • Bovenarmen
  • bekken

Gevolgen

De verdringing van het normale bot heeft als gevolg:

  • zwakker worden van het bot
  • groeistoornissen kunnen optreden
  • vervormingen kunnen optreden
  • botten kunnen spontaan breken.

Klachten

Meestal zal een eerste verschijnsel pijn zijn in het betreffende bot. Indien het bot zwakker wordt kan een spontane breuk optreden.

Diagnose

De diagnose kan meestal worden gesteld op een gewone röntgenfoto. Vaak zal ter uitsluiting van andere ziektes een MRI-scan worden verricht alsmede een biopsie, waarbij een stukje van het weefsel wordt verwijderd en onder de microscoop bekeken.

Behandeling

Meestal zal gekozen worden voor een operatie. Indien het bot nog sterk genoeg lijkt zal de laesie worden uitgekrabd en opgevuld met nieuw bot. Wanneer een breuk dreigt dient het bot verstevigd te worden met een pen of plaat. Natuurlijk zeker als het bot al gebroken is.

Voorbeeld

De plaatjes tonen een jong meisje met een fibreuze dysplasie van het bovenbeen net onder de heup. Er heeft een biopsie plaatsgevonden en ze staat op de wachtlijst. Ze verstapt zich echter en breekt spontaan het been (fig 1). De breuk wordt aan elkaar gezet met een pen in het bot, versterkt met schroeven door de pen: een zgn. grendelpen. (fig 2 en 3). De laesie wordt helemaal schoongemaakt en opgevuld met bot uit de botbank, gemengd met een bloedplaatjes gel om het snel te laten genezen. Na 3 maanden loopt ze met één kruk. Na 6 maanden is het helemaal genezen.