Benigne: echt kapsel
door samengeperste normale cellen
Maligne:
pseudo-kapsel bestaande uit tumor cellen en reactieve zone, interdigiteerd met
normaal weefsel.
Hoe hoger de
maligniteitsgraad, des te dunner de reactieve zone en des te meer kans op skip
metastasen.
Sarcomen nemen weg
van minste weerstand.
Groei en extensie
via:
1.
compressie van
normaal weefsel (benigne tumoren)
2.
resorptie door
osteoclasten (benigne)
3.
directe
destructie van normaal weefsel (maligne!!!)
Benigne meestal
unicompartimenteel
Maligne breekt
meestal door compartimenten b.v. cortexdestructie (bi-compartimenteel)
Intracompartimenteel of extra (=inter)compartimentele origine.
Chromosomale
abnormaliteiten bij veel maligne en sommige benigne tumoren= oncogenen.
· Retinoblastoom en osteosarcoom RB1 gen
· Sarcomen p53
tumor suppressie gen mutatie
· Neuro-fibromatose/sarcomen en rhabdomyo NF1 gen
· Ewing en perifere neuroectodermale tumoren EWS split-gen product
Classificatie met
bijbehorende karakteristieken
1.
Benigne/latent:
langzaam groeiend spontaan genezend, nooit maligne, curettage voldoende
2.
Benigne/actief:
progressieve groei! Soms reactieve zone.
3.
Benigne
agressief: geen metastasering maar wel agressief
4.
Maligne/laag-gradig:
kunnen metastaseren. Pseudo-kapsel. Excisie met marge normaal weefsel afdoende
5.
Maligne/hoog-gradig:
snelle groei en vroege metastasering. Systemische therapie aanvullend nodig ter
voorkoming metastasering.
Sarcomen verspreiden
hematogeen en niet lymfogeen. Naar longen (vroeg) en andere botten (later).
Weke-delen tumoren in
5-10% lymfogene verspreiding naar lymfeklieren.
Bot metastasen zijn
eerste teken van disseminatie.
=Satelliet-laesies:
noduli op afstand in hetzelfde bot. Kunnen voor recidief zorgen!
Local recurrence
=locaal recidief, 95%
binnen 24 maanden duidelijk.
Stadiering van musculoskeletal tumors
Surgical staging
system voor bot en wekedelen sarcomen (maligne dus)
1.
Graad (G)
histologische graad en groei ratio. G1=laaggradig, G2=hooggradig.
2.
Chirurgische
locatie (T) T1=intracompartimenteel, T2 extracompartimenteel
3.
Lymfe klieren
of metastasen (M) M0 geen aanwijzingen meta’s, M1 wel meta’s.
Stadium IA (G1, T1, M0)
Stadium IB (G1, T2, M0)
Stadium IIA (G2, T2, M0)
Stadium IIB (G2, T2, M0)
Stadium IIIA (G1 of G2, M1)
Stadium IIIB (G1 of G2, T1 of T2, M1)
Dus stadium IA
laag-gradig, intracompartimenteel zonder metastase
En stadium IIIB
extracompartimenteel met metastasen.
Bij verdenking
metastasering verdere onderzoeken en beeldvorming voor bioptie omdat bioptie
beeldvorming kan beïnvloeden.
Radiografie
Röntgen:
Met 4 vragen vlg
Enneking kan onderscheid benigne/maligne gemaakt:
1.
Anatomische
locatie en uitgebreidheid?
2.
Wat doet tumor
met bot?
3.
Wat doet bot
met tumor?
4.
Radiologische
eigenaardigheden/specificiteiten?
Metastasen,
intraossale uitbreiding, botkwaliteit rond tumor.
1.6% van sarcomen al
metastasen.
CT-scan:
Bepaling
intra-extraossaal vs extra-ossaal. Anatomie veelal goed te beoordelen.
CT-geleide core
bioptie mogelijk in moeilijk bereikbare gebieden.
Negatieve
naaldbioptie nooit als definitieve diagnostiek beschouwen!
MRI:
Beste anatomische
beoordeling. B.v. neurovasculaire bundel. Zelfs skip metastasen vaak goed
zichtbaar.
Laag-gradig
maligne/benigne is niet goed te bepalen met MRI alleen.
Ter bepaling ligging
bloedvaten t.o.v. tumor. Ter bepaling individuele vasculaire anomaliteiten
(vooral nodig bij proximale onderbeen).
Preoperatief is
embolisatie mogelijk of intra-arteriële chemotherapie.
Combinatie van
Xf, botscan, CT of MRI en angio geeft
optimale 3D beoordeling tumorgebied.
Na
stadiering bioptie.
· Longitudinaal en In lijn van definitieve incisie
· Voorkomt contaminatie andere compartimenten
· Moeten in principe gedaan worden door de chirurg die
definitief behandelt.
· Eerst naaldbioptie doen: indien diagnose duidelijk voorkomt
dit extra morbiditeit.
· Core-bioptie wordt geadviseerd met name in moeilijk
toegankelijke gebieden (spine, heup, bekken)
· Tumor en vooral ook (pseudo)kapsel biopteren
· Voorkom haematoom door drain
· Drain in lijn van longitudinale incisie op maximaal 1cm
afstand.
· Vriescoupes ter bepaling representativiteit
Classificatie van
chirurgische procedures
Chirurgie is
klassieke behandeling skelet-neoplasmata (curettage, resectie, amputatie)
Lidmaatsparende
chirurgie of amputatie voor osteosarcomen heeft dezelfde resultaten m.b.t.
overleving en ziekte vrije overleving.
Classificatie o.b.v
chirurgisch vlak en methode
1.
Intralesionaal:
door het pseudo-kapsel, macroscopisch blijft tumor achter (b.v. incisiebioptie)
2.
Marginaal:
gehele laesie ineens. Door de reactieve zone/pseudokapsel.
3.
Wide/ruim (intracompartimenteel): =en bloc. Soms
blijven skip-meta’s achter
4.
Radicaal
(extracompartimenteel) Ook de structuur waaruit de tumor komt gaat mee. Ruim
dus.
1-4 door amputatie of
lidmaatsparende chirurgie. Dus amputatie kan ook intralesionaal zijn!
Benigne bottumor
meestal middels 1 of 2 en maligne bottumor door 3 of 4 behandeld.
Benigne weke delen
tumor meestal middels 2 en maligne weke
delen tumor door 3 of 4 behandeld.
Weke delen sarcomen
Is sarcoom in
extraskeletale mesenchymale structuren <1% van alle kankers.
Als groep is
klinische radiologische en behandeling vrijwel identiek ongeacht histologie!
30-60 jaar,
rhabdomyosarcoom ook in kinderen.
50% extremiteiten
waarvan 90% (40% totaal) in onderste extremiteiten, 50% hoofd, nek, romp.
Meestal pijnloze
vaste of cysteuze massa/zwelling. Systemische klachten zeldzaam.
Fluctuatie
kan teken van necrose en dus hoge maligniteitsgraad zijn!
Is vrijwel gelijk aan
dat van de sarcomen in bot.
Behalve: 1. neiging weke delen sarcoom om
intracompartimenteel te blijven
2. vaker lymfogene betrokkenheid
Overleving vroeger na behandeling (meestal ruime
excisie) 40-60%.
Als locaal recidief
2x meer kans op longmeta’s
Nu na 5 jr 50-80%
overleving bij locaal recidief behandeling.
Pathologie en stadiering
Naar cel van origine.
Gradering naar
histologische eigenschappen (pleomorfie, atypie, mitose en necrose)
Synoviaal cel altijd
hoog-gradig maligne.
MRI is beste
vooronderzoek. CT voor longmetas en retroperitoneum.
Angiografie voor
preoperatieve planning.
Scintigrafie kan
reactie van periost of bot aantonen: zelden echter intra-ossale doorgroei.
Combinatiechemotherapie
heeft voorkeur boven enkelvoudige ter voorkoming metastasering.
Vooral adriamycine en
ifosfamide.
Soms dacarbazine,
methotrexaat en cisplatin.
Kan ook meer locaal
via intraarteriële therapie.
5000-6500 cgy=50-65 GY als adjuvant.
Preoperatief kan ook
maar geeft meer morbiditeit/wondgenezingsstoornissen.
Brachytherapie= locaal
via geplaatste katheters.
Chirurgie:
Niet-ablatief/lidmaatsparend
met adjuvate bestraling en chemo of amputatie met adjuvante chemo.
Locaal recidiefkans
hetzelfde, functionaliteit van niet-ablatieve chirurgie beter.
5% recidiefkans na
radicale excisie.
50%recidiefkans na
ruime excisie. Met adjuvant bestraling en/of chemo ook 5%
IIA (G2, T1, M0) gunstig voor lidmaatsparend.
IIB (G2,T2, M0)
amputatie eerder geïndiceerd of lidmaatsparend met adjuvant (dan 8%
recidiefkans)
1.
Ruime en bloc
excisie, bioptieplaats mee excideren.
2.
Tumor en
pseudo-kapsel mogen niet gezien worden.
3.
Geen extra
flappen maken.
4.
Metalen
staples om de randen van excisie voor de radioloog te duiden
5.
Reconstructie
van het defect voor bedekking bot en neurovasculaire bundel.
6.
Geen dode
ruimten, voorkom haematoom
7.
Antibiotica
perioperatief.
Meestal intermediate
of hoog-gradig.
Myxoide variant vaak
in oppervlakkige weefsels, heeft gunstiger prognose.
Solitaire of
multinodulaire lesies.
Grootte bij diagnose
direct gerelateerd aan diepte ligging (dus dieper vaak groter).
Myxoide variant heeft
wit-grijze zachte lobuli.
Rood-bruin is hemorrhagfie of necrose
5% heeft
hemorrhagische cystificatie en lijkt dus veel op haematoom!
Veel subtypen die
vroeger anders beschouwd werden: fibroxanthosarcoom, maligne reusceltumor van
weke delen etc.
Storiform type: wiel
vormig patroon van spoelcellen.
Vaak xanthoom cellen
en inflammatoire cellen. Atypie en mitosen bepalen diagnose
Reus-cel type,
inflammatoire type.
DD lymfoom/Hodgkin
Middelbare leeftijd.
Meestal onderste extremiteit
Vroeger Meest
voorkomend weke delen sarcoom, nu wegens andere criteria minder vaak
gediagnosticeerd.
DD fibromatosis
Vanuit
fascie/aponeurose en diepliggend.
Microscopische
karakteristieken
Veel fibroblasten=
spoelcellige die collageen maakt.
Indien goed
gedifferentieerd dan weinig mitosen en Haringgraat/visgraat patroon van deze
cellen=typisch.
Indien slecht
gedifferentieerd dan veel mitosen en dan
lijkt het beeld op MFH
Groot deel van de
weke delen sarcomen Subtypen en gradaties zijn belangrijk in besluitvorming.
Graad I:
goedgedifferentieerd metastaseert bijna nooit.
Kunnen multipel zijn!
Komen zelden uit gewone lipomen voort.
Vaak groot! Scherp
afgegrensd multilobulair.
Goedgedifferentieerd
geel en zacht // Myxoid rose en slijmerig
Slecht-gedifferentieerd
(rondcelling en pleomorf) rose-bruin en necrose.
Lipoblasten
zijn kenmerkend. Er zijn 4 typen:
1.
Goedgedifferentieerd
(lipoom-like, spoelcellig, scleroserend, inflammatoir, gededifferentieerd)
2.
Myxoid
3.
Rondcellig
4.
Pleomorf
Jongere groep
patiënten, 72% is < 40 jaar.
Op dezelfde locaties
als andere weke delen sarcomen, Zelden in een gewricht.
Relatief vaak in de
distale extremiteiten hand, enkel en voet.
Klierachtig weefsel;
vaak calcificaties in een weke delen massa. 5-7% lymfatische verspreiding.
Diepliggende,
circumscripte multinodulaire massa. Zelden verbinding met synovium van een
ruimte.
Bij slecht
gedifferentieerde tumor zachte en infiltratieve massa
Bi-fasisch patroon is
klassiek: spoelcellen en epitheloide cellen geven klierachtig patroon.
Vaak calcificatie
focaal.
Vaak klein.
50% in pols en
onderarm, meest voorkomend weke delen sarcoom van hand.
Kan als ulcererend
proces in huid voorkomen.
Diepe weke delen
fascie, pees aponeurose. Vaste, multinodulaire massa met centrale necrose en
hemorrhagie.
Collecties
van epitheloide cellen (eosinofiel, weinig mitosen) Transformatie naar
spoelvormige cellen.
Clear cell sarcoom (maligne melanoom van weke delen)
Zeldzaam; bij 20-40
jr. Bij pezen of aponeurose. Voet en enkel 46%
Bij 50% melanine.
Lymfklier dissectie
bij verdenking op betrokkenheid.
Solitaire of
multinodulaire massa bij pezen of aponeurosen.
Nesten van
spoelcellen (wit-eosinofiel) met fasciculi. 50% melanine, vaak glycogeen (PAS+)
10% van alle sarcomen
25-67% coïncidentie
met M. von Recklinghausen, Risico bij deze patiënten neemt per decade toe!.
Neurologische
klachten
Fusiforme/bulbeuze
verdikking zenuw. Soms in preëxistent neurofibroom
Lijkt op fibrosarcoom
en leiomyosarcoom.
Indien lijkend op
rhabdomyosarcoom en bij v. Reck.= Triton tumor
Onderscheid met
maligne van belang voor behandeling
Belangrijkste worden
besproken
Meest voorkomende mesenchymale
tumor Multipel in 5% van de patiënten.
80% subcutaan,
simpele excisie
Ovoide massa, los van
omgeving
Monotone groep mature
vetcellen. Vetdruppel comprimeert mucleus.
Spoel cel lipoom
Variant met
spoelcellen. 90% in mannen veelal nek en schouder
Lijkt op goed gediff.
Liposarcoom
Grove
karakteristieken:
Als lipoom
Microscopische
karakteristieken:
Spoelcellen tussen
vet. Variant is pleomorf lipoom
Vaak groot bij
ontdekking.
Moeten als sarcoom
benaderd worden.
Hebben i.t.t.
superficieel lipoom geen kapsel en neigen tot infiltratie in spier.
Marginale of wijde
excisie doen voor locale controle.
Nooit conversie naar
maligne.
Grove
karakteristieken
Kan dus slecht
afgegrensd en infiltratief zijn!
Lipoom vaak tussen
spiervezels.
Groeien in zenuw,
kapsel van epineurium
Antoni A( cellulair)
en B (myxoid) componenten
Niet geassocieerd met von Recklinghausen
Excisie=curatie
Grove
karakteristieken
Altijd afgekapseld en
fusiform tegen originele zenuw aan
Antoni A( cellulair,
spoelcellen) en B (myxoid) componenten. Verocay body=parallel liggende spoelcellen
Nier afgekapseld,
kunnen multipele zijn. Kunnen maligne ontaarden.
Multipele
neurofibromatose= von Recklinghausen 20-65% maligne ontaarding
Kunnen niet
chirurgisch verwijderd worden van de zenuw.
Grove
karakteristieken
Meestal infiltratie
in weke delen
Spoelcellen in
bundels. Matrix met hyaluronzuur.
Locale agressieve
tumor! Geen kapsel wel infiltratie in omgeving
Meestal in nek
schouder of pelvis
Dood volgt soms door
retroperitoneale en/of intrathoracale doorgroei.
Hoge recidiefkans
Wijde excisie; vaak
amputatie. Soms zelfs chemo en stralen.
Grove
karakteristieken
Twee subtypen:
1.
superficieel:
palmair (Dupuytren) en plantair
2.
Desmoid=diep
in abdomen e.d.
Zeer uniforme en
regelmatige patronen van spoelcellen
Matrix van dens
collageen. Infiltratie in spierweefsel.
Onduidelijk of tumor
of malformatie.
Gelokaliseerd en
locaal. Capillair, caverneus, veneus en arterioveneus
Intramusculair
zeldzaam en moeilijk te differentiëren van angiosarcoom.
Chirurgie bij
symptomen.
Grove
karakteristieken
Zie tabel 16-4:
benigne, borderline (=epitheloid hemangioendothelioom) en maligne (angiosarcoom
en Kaposi sarcoom)
Angiomatose is ziekte
waarbij meerdere mesenchymale structuren betrokken zijn: laesies verspreid over
gehele been. Waarschijnlijk betreft het hamartomen.
Vaak mix van grote en
kleine vaten. Een endotheliale laag. Extravasculair stroma met vet en
fibromusculaire fascicles.
Zeldzaam, met vorming
villi en noduli. Diffuus of gelokaliseerd.
Pijn,
gewrichtszwelling, verdikt synovium en effusie. 20-50 levensjaar. 75-90% knie.
Soms heup en enkel.
Vaak gemist dus
Monoarthritis: denk aan SVP
Kan leiden tot
botdestructie of destructie van gehele gewricht. Lijkt soms op maligne fibreus
histiocytoom.
Chirurgisch
behandelen. Als diffuus dan in stadia behandelen. Anterieure arthrotomie en als
knie weer op gang is posterieur. Soms extraarticulaire resectie met arthrodese
of prothese nodig voor controle.
Grove
karakteristieken
Dik synovium
bruin-geel
Heterogene populatie van
cellen. Synoviale cellen in villi met eronder histiocyten, xanthoom cellen,
macrofagen, reuscellen.
Benigne myxoide
degeneratie.
DD. Sarcomen!
Grove
karakteristieken
Cysteuze laesie
Geen epitheliale of
synoviale lining. Verspreid spoelcellen. In cyste blauwig acellulair myxoid.
Bot tumoren uit
mesenchymale cellen (sarcomen) of uit beenmerg cellen (myeloom en lymfoom).
Metastasen vaak in bot.
Kind en adolescent:
osteosarcoom en Ewing
Volwassenen: MFH,
fibrosarcoom, chondrosarcoom. Multipel myeloom en meta vaak bij oudere patiënt.
Dahlin classificatie
tabel 16-5 en 16-8
Chemotherapie :
door chemo van 20% zonder (alleen chirurgie dus) tot 55-80% survival gestegen.
Door opkomst
reconstructieve chirurgie nu lidmaatsparende chirurgie vaker gedaan dan
ablatief!
Behandeling van
Osteosarcoom is model voor alle andere bottumoren.
Klassiek osteosarcoom
Hoog-gradig maligne
spoel-cel tumor in bot
Osteoïd vorming wordt
gevormd uit maligne stroma.
Kind/adolescent of
bij >40 secundair bij paget, postirradiatie, hereditaire exostasen of
polyostotisch fibreus dysplasie.
50% rond knie (femur
en tibia), 25 prox. Humerus; totaal 90% in pijpbeenderen
In 50% stijging
alkalisch fosfatase
Pijn is hoofdsymptoom.
Sclerose,
opheldering, permeatieve destructie die slecht afgegrensd is, corticale
destructie, periostale elevatie en extraossale extensie met weke delen
verkalkingen. Als vooral sclerose: sclerotisch OS etc. zo ook osteolytisch en
gemengd
Grove
karakteristieken
Codman driehoek is
periostaal reactieve botvorming. Verder grillig en wisselend aspect.
Maligne stroma met
osteoïd matrix. Atypische cellen in stroma. pleomorfe cellen met irregulaire
nuclei, mitosen+. Osteoclast-like cellen aanwezig.
Osteoblastlike OS:
vooral maligne osteoidvorming
Chondroblastic OS:
vooral maligne kraakbeen productie
Teleangiectatisch OS:
cystische en sinusoidale ruimten met bloed met reuscellen. DD. Reusceltumor en
ABC
Reactie op
chemotherapie kan middels PA gezien worden.
Alleen chirurgie
5-20% 2jr overleving
In axiale skelet en
bekken slechtere overleving.
Nu met chemo en
pulmonale metastasectomie 48% 11 jaaroverleving.
Lidmaat sparend en
amputatie hebben dezelfde overleving.
Combinatiechemotherapie
heeft voorkeur boven enkelvoudige ter voorkoming metastasering
Vooral adriamycine en
ifosfamide
Soms dacarbazine,
methotrexaat en cisplatin.
· Adjuvant=postoperatief gestart
· Neo-adjuvant=preoperatief gestart.
Kan ook meer locaal
via intra-arteriële therapie.
In 85%
toepasbaar. Meestal i.c.m. chemotherapie
en/of bestraling.
Behandelingen:
toepasbaar voor alle sarcomen behalve round cel tumors
Besmetting vanuit
verkeerd genomen biopten compromitteert definitieve behandeling.
1.
Resectie van
tumor: vlg oncologische principes
2.
Skelet reconstructie: prothese, arthrodese, allograft,
combi
3.
Weke delen en
spier transfers: sluiten en motorisch functieherstel
Algemene
richtlijnen die gepostuleerd zijn:
1.
neurovasculaire
bindel vrij
2.
wijde resectie
3.
potentieel
gecontamineerde weefsel en bloc reseceren
4.
bot 3-4 cm
buiten tumor doornemen (botscan of MRI)
5.
Aanliggende
gewrichten reseceren met kapsel
6.
Tourniquet
proximaal van laesie indien mogelijk
7.
Trachten
motorische functie te reconstrueren
8.
Weke
delenbedekking noodzaak ter preventie huidnecrose en secundaire infectie
1.
neurovasculaire
betrokkenheid: van essentiele structuur
2.
Pathologische
fractuur: via hematoom tumorverspreiding. Soms genezing na chemo! Dan toch.
3.
Verkeerde
bioptie plaats
4.
Infectie: m.n.
prothese of allograft niet verstandig in geïnfecteerd gebied
5.
Kind/groei:
beenlengte verschil mag niet meer dan 6-8 cm worden
6.
extensieve
spierbetrokkenheid: er moet weefsel over
blijven voor functie!
Er zijn vier
behandelscenario’s
1.
Gelokaliseerde tumor zonder metastase in extremiteit:
Chirurgie en
chemotherapie (meta). Lidmaatsparen is eerste keus indien mogelijk
2.
Tumor met pulmonale meta’s
10% reeds meta’s in
long bij diagnose.
<15 pulmonale
meta’s zouden nog gereseceerd kunnen worden.
Neoadjuvant en
adjuvante chemotherapie en resectie.
Slechte prognose
3.
Bekkentumor en irresectabele tumor
5% bekken osteosarcoom; meestal hemipelvectomie mogelijk
Interne hemipelvectomie slechts bij enkele mogelijk, vaak
neurovasculaire betrokkenheid al aanwezig en dan externe hemipelvectomie
In axiale skelet en spine palliatief door bestraling, of
palliatieve decompressie.
4.
Recidief tumor
Alleen behandeling i.c.m. resectie van alle longmeta’s heeft
enige kans op langere overleving.
Bij locaal recidief kan repetitieve agressieve chirurgie
30-40% 5 jaarsoverleving geven.
11 herkenbare
varianten op klassiek osteosarcoom.
B.v.: OS in kaakbot,
en in extremiteiten parosteaal en periosteaal meer oppervlakkig op bot. Zie
tabel 16-8
4% alle OS, uit
cortex, meestal distale femur
Vaak distale femur
posterieur, vaker bij vrouwen. Metastaseert laat.
Röntgen:
Dense, gelobde massa
vast aan het onderliggende bot, niet intramedullair.
Diagnose
en gradering:
D.d. osteochondroom,
myositis ossificans, klassiek OS.
85% Graad I laag,
rest graad II intermediate en III hoog
Grove
karakteristieken:
Uit periosteale
oppervlak ontstaat massa. Soms kraakbeenkap. Infiltratie mogelijk.
Microscopie:
Laag-gradige
kenmerken: osteoïd trabeculae in spoelcelstroma.
Behandeling:
Ruime excisie. Geen
ervaring met neo-adjuvante chemo of straling.
Weke delen grens kan
krapper genomen worden dan bij klassiek OS.
Zeldzaam, 1/3
parosteaal in incidentie.
superficieel op
schacht (meestal tibiaschacht)
Röntgen:
Kleine radiolucente
laesie met bewijs van botspiculatie. Codman’s driehoek
Grove
karakteristieken:
Periosteale tumor,
goed afgegrensde massa, chondroïdachtige consistentie
Microscopie:
Chondroblastisch OS;
osteoïd en chondroïd met soms infiltratie in cortex.
Zeldzame variant met
ronde i.p.v spoelcellen met osteoïdproductie
Is atypisch Ewing
sarcoom. Behandeling onduidelijk en verschillend in centra.
Microscopie: ronde
cellen met fibreuze septa. Osteoïd matrix +
MFH
Hooggradige bottumor,
zonder osteoidvorming, metafyse (m.n. rond de knie) bij volwassenen.
Alk.Phos. is NORMAAL i.t.t. OS (osteosarcoom) of fibrosarcoom.
Snelle metastasering.
Röntgen: lytisch, 10%
multicentrisch
PA: microscopisch m.n
fibroblasten (spindle-cells) en histiocyten (zou de naam ook al een beetje doen
verwachten…..)
Behandeling is in
essentie hetzelfde als van het OS.
Lange pijpbeenderen
op middelbare leeftijd.
Periostaal betere
prognose dan centraal.
Soms sec. aan
fibreuze dysplasie, M. Paget, RTX, osteomyelitis
Röntgen: radiolucent
met weinig periostreactie.
PA: herringbone
patroon.
Behandeling: en bloc
resectie eventueel met RTX bij hooggradige tumoren eventueel adjuvante CTX
Na M. Paget in
ongeveer 1%; m.n. OS <8%overleving!
0,1% na RTX meestal
>10 jaar RTX (minimaal 3-4 jaar anders mogelijk recidief) betere prognose
25-35% overleving na en-bloc resectie met adjuvante CTX.
Algemeen: slecht
gediff. Cellen zonder matrixproductie.
Behandeling m.n
RTX/CTX chirurgie alleen in geselecteerde gevallen.
Kinderleeftijd
OS:Ewing=2:1
50-60% platte en
axiale botten. In pijpbeenderen m.n. proximaal diafysair.
Meer
systemische verschijnselen dan bij OS.
Röntgen: (moth-eaten
destructief en radiolucent, klassiek met sunburst (periostale reactie)
Natuurlijk beloop:
10-15% 2-jaarsoverleving.
Veel meta’s bij
diagnose (long/bot/viscerale organen)
Bij biopsie ook
altijd kweek vanwege –itis in de DD.
Aangrenzende bot is
voor biopsie/diagnose van minder belang.
CTX: 40-75% survival
Chirurgie met name
bij “expandable bones”: rib, ilium, prox.femur.
Marginale resectie
Veel lokale
co-morbiditeit door combinatie chirurgie met RTX.
5% van alle prim.
Bottumoren, m.n. stage IV
CTX 50-80% succes
CTX + RTX: 88-90%
8-jaars overleving
Hodgkin betere
prognose dan Non-Hodgkin
Multiple myeloma (M.Kahler)
Meest voorkomende
bottumor 2-3/100.000 m.n. bij ouderen
Röntgen: multipele
lytische laesies. (dus botscan vaak negatief)
X dus gevoeliger dan
Tc-scan!!
Lab: anaemie en
verhoging van Ca++, creat, eiwit(monoclonaal)
Chirurgie alleen voor
biopsie en (dreigende) fractuur
40 jaar meest
voorkomende bottumor. Presenteert zich “altijd” met pijn.
!0% presenteert zich
met botmetastase als eerste kenmerk tumor
10% unknown primary
m.n. TWK, LWK, bekken, femur, ribben
endocriene
prim.tumor: m.n. osteoblastische
meta’s
non-endocriene m.n
osteoclastisch
alk.phos verhoging
bij blastische activiteit
zure phos.
Pathognomonisch voor prostaatca!!
Zelden weke-delen
uitbreiding behalve bij Grawitz en schildklier.
DD met name moeilijk
tussen meta van prostaat en OS,
en meta van Grawitz
en osteolytisch sarcoom (bv.MFH)
Tc-scan: sensitief,
m.n. voor de blastische metastasen.
Angiografie m.n. voor
(preoperatieve) embolisatie m.n. Grawitz
In 90% volstaat een
naaldbiopsie, bij unknown primary natuurlijk grotere biopsie
RTX: voor
pijnreductie en (dreigende) myelumcompressie.
Chirurgie m.n. bij
(dreigende) #, liefst intra-medullaire fixatie of prothese.
Dreigende # bij
verlies 1/3 tot ½ van de botdiameter.
Osteochondroma
(exostose)
M.n. lange
pijpbeenderen bij de epifysairschijf
DD periostaal OS: CT-scan of TC scan
Exostose groeit ook
tijdens de groei, pijn of groei bij kinderen is niet alarmerend bij volw. WEL
1-2% maligne
transformatie (m.n laaggradig chondrosarcoom) bij multipele exostosen 5-25%
Proximaal>>distaal.
Dikker worden van de
kraakbeenkap vaak teken van maligne transformatie.
Enchondroma
(multipel: M.Ollier)
Hand/voet:
« altijd »benigne, vaker maligne transformatie bij proximale
lokalisatie (m.n. WK en bekken)
Tc-scan
differentieert NIET bij maligne transformatie
Scalloping is teken
van lokale agressiviteit
Therapie: curettage
met of zonder cryochirurgie.
Onrijpe benigne
kraakbeen/ bottumor.
Lokaal agressief met
vaak lokaal recidief
Osteoblastoom kan
metastaseren!!!
Chondroblastoom m.n
in epifyse bij groeiend kind
Behandeling: chir.
Eventueel met cryo, RTX voor wervellokalisatie
Bij osteoïd osteoom
hevige circumscripte (nacht) pijn reagerend op salicylaten
M.n. intra-corticale
nidus ; CT pre-operatief ; Tc erg sensitief (en redelijk specifiek)
Simpele botcyste
(UBC)
Met
name meta/diafysair 67% prox.humerus 15% prox.femur radiolucent met scherpe
grens, TC(cold) alleen bij twijfel (hot bij GCT,ABC)
Behandeling: punctie
met methylprednisolon
Eosinofiel granuloom
(histiocytosis X)
m.n lange
pijpbeenderen, reticuloendotheliale origine (Langerhanse cellen) spontane
heling, steroïden, chir. Bij dreigende #, RTX (6-10 Gy) op de schedel.
Tumoren komen 3x zo
vaak in de onderste extremiteit als in de bovenste extremiteit
Prox. humerus meest
voorkomende plaats na knieregio voor osteosarcoom
Kraakbeentumoren
vaker in schoudergordel dan onderste extremiteit
Solitaire botcyste en
chondroblastoom meest frequent in proximale humerus
Net als bij onderste
extremiteit laesies vaker prox. dan distaal
Ook weke delen
tumoren schouderregio vaak lipoom/liposarcoom
Adolescentie: Ewing sarcoom, osteosarcoom
20
– 70 jaar: Chondrosarcoom
>
40 jaar: metastasen
(meest prox.) Grawitz meta uniek voor
prox. humerus
jong
(voor uitgegroeid): botcyste/chondroblastoom
Presentatie: pijn/zwelling (vaak al groot voor opgemerkt)
Benigne
laesie: osteochondroom (“snapping
scapula”)
Soms
wordt dit secundair chondrosarcoom
Weke
delen sarcomen vaak in suprascapulaire als infraspinatus musculatuur
Zelden
bot erbij betrokken. Ook post radiotherapie sarcomen kunnen zich hier
ontwikkelen
Anatomie: Scapula
door manchet aan weke delen omgeven, doorgroei vaak richting axilla
Humerus/glenoid
laesie vaak uitbreiding naar pericapsulaire weefsel en gewricht (vooral maligne
cartilagineuze tumoren)
Stagering: CT: voor scapula/thoraxwand
MRI: voor rotator cuff,
pericapsulair en plexus brachialis
Angiografie
Botscan
Biopsie: Scapula via posterieure zijde
Scapula hals: posterieur
door deltoïdeus en teres minor
Chirurgie: Maligniteit:
forequarter amputatie was gebruikelijk, nu vaak Tikhoff-Linberg voor IIB
tumoren met uitgebreide weke delen uitbreiding of high grade botsarcomen.
Laag
gradig IA/B: scapulectomie (ook bij reusceltumoren en ABC), geen functieverlies
als scapulectomie onder spina
Benigne: Curettage
Osteochondroom: benigne;
solitaire of multiple (multiple = erfelijk) Diagnose:
X evt.CT
Chondrosarcoom: CT kraakbeenkap > 1 cm = maligne
Vaak uit osteochondroom,
vaak lowgrade (IB)
Biopsie
voorzichtig; kraakbeen kan makkelijk in weke delen geïmplanteerd worden
Als gewricht gecontamineerd extraarticulaire resectie
(Tikhoff-Linberg)
Reusceltumor/ABC: ballooning en destructie scapula
Klein:
curettage + cryo
Groot: totale
scapulectomie
Osteosarcoom: zeldzaam van
scapula
Ledemaatsparend afhankelijk van extra ossale component:
neurovasculair
Soms partiële
thoraxwand resectie noodzakelijk
Ewing sarcoom: Radiotherapie en Chemotherapie
EVD. partiele scapulectomie, totale scapulectomie ivm
slechte functie hier afgeraden
Weke
delen sarcoom en bloc resectie
+ radiotherapie (chemo bij hooggradig)
Als bot
betrokken: scapulectomie
Als rotator-cuff of suprascap. Spieren betrokken:
Tikkhof-Linberg
En bloc resectie
scapula, clavicula en prox. humerus
Bij laag/hooggradige
sarcomen van scapula en peri/suprascapulaire weke delen
Gemodificeerde TL:
Bij tumor prox.
humerus: deel scapula blijft in situ, groot deel prox. humerus mee.
Contra-indicatie:
Neurovasc.
Uitbreiding
Relatieve contra-ind:
Pathol. #, slechte
biopsie met contaminatie, lymfklieren aangedaan
Onderzoek pre-op:
CT/MRI/angio/botscan
Benadering: 1. anterieure incisie (inspectie
neurovasculaire bundel)
2. resectie alle spieren met
origo scapula en insertie prox humerus
3. extra-articulaire
resectie gleno-humerale gewricht
4. stabiliseer
overblijvende arm
5. prox. humerus aan overblijvende clavicula (biceps/
triceps door clavicula)
Functioneel
resultaat zelfde als scapulectomie
Totale scapulectomie:
als suprascapulair en glenoïd niet aangedaan; posterieure benadering.
Om te zetten naar
Tikhoff-Linberg als marges anterieur of mediaal te klein
Pas op n. axillaris
en n. musculocutaneus!
Partiële
scapulectomie: als laaggradig sarcoom. Cuff en serratus ant. spieren kunnen
vaak gespaard worden
Glenoïd weg: primaire
arthrodese
Superieure resultaten
t.o.v. totale scapulectomie
Op een na meest
voorkomende plaats primair botsarcoom
Adolescent: osteochondroom
Volwassene: prim/sec osteosarcoom, meta, solitaire
botcyste (voorkeurslocatie)
Vaak pijn, zelden
pathologische # (wel bij solitaire botcyste)
Dun metafysair bot,
grote metafysaire vaten, dus makkelijk extra ossale uitbreiding. Vaak
presentatie met weke delen component (onder deltoïdeus, subscapularis of
brachiale spieren)
Tumor verspreiding: 1. pericapsulair
2. intra
articulaire structuren
3. #
haematoom
4. direct
articulair
5.
subsynoviaal
Stagering: CT: bot/weke delen uitbreiding
MRI: plexus brachialis/rotator cuff
Angio: 2 richtingen: interval tussen brachiale
arterie en humerus vrij?
Embolisatie groot risico (eind arteriën hand kunnen worden
(geemboliseerd!)
Botscan
Biopsie: niet deltopectoraal (contaminatie
subscapularis en pectoralis en daarmee potentieel de plexus
brachialis). Wel anterieur of midsectie deltoïdeus
Behandeling: Low grade
Ia/b: en bloc of curettage+ cryo
High grade
Iib: forequarter of modified
Tikhoff-Linberg
Schouder ex-articulatie te weinig marge. Niet doen!
Solitaire botcyste: prox. humerus
meest voorkomende plaats
Vaak asympt.
tot #. Diagnose door normale X (centraal lytisch)
Ligt vaak
tegen groeischijf
Tot 70er jaren
curettage + botgraft; locale recidief 35-70%
< 1% van
de solitaire botcystes verdwijnt spontaan na #
>
90% geneest na injectie corticosteroïden, reossificatie 6-8 weken (30% 2e
injectie)
biopsie
alleen als diagnose twijfelachtig
Chondroblastoom
(Codman Tumor): meest
voorkomende plaats is prox. humerus
Pathognomonisch is epifysaire lokalisatie (vaak voor skelet
volgroeit)
Soms secundair ABC formatie. Alleen curettage 35-50%
recidief, cryo is nodig!
Chondrosarcoom: vaak voorkomende
plaats is prox. humerus
Diffuse pijn ’s nachts en röntgenologisch scalloping
indicatie voor tumorgroei
Biopsie niet aangeraden, vaak op röntgenbeeld direct wijde
excisie/curettage +cryo
Stage I
tumoren wijde excisie
High
grade: forequarter of Tikhoff-Linberg (vaak intra-articulair/synoviaal)
Doel: pijn
vrij, stabiele schouder met goede fnx. elleboog en hand
Als
rotatorcuff en/of deltoïdeus verwijderd voorkeur primaire arthrodese
Osteosarcoom: Na dist. femur en prox. tibia de meest
voorkomende plaats is prox. humerus
Agressiever en daardoor slechtere prognose dan rond de knie
(vaak grote extra-ossale component. (Neo)adjuvante chemo is standaard
Neurovasculaire bundel vrij dan Tikhoff-Linberg
Metastatisch
carcinoom: Alle maar vooral
Grawitz (angio! ivm sterke vascularisatie)
Balon
tijdelijk in a. axillaris of eerst ligeren ant + post circumflex
Vaak
aanvullend radiotherapie
Doel:
pijn vermindering, maximaliseren patient’s functionele onafhankelijkheid
Beh: curettage, cryo en cement en intramedullaire
pen
Forequarter amputatie
Hooggradig neoplasma,
posterieure benadering voorkeur over anterieure
Schoudergordelresectie
b.v. Tikhoff-Linberg.
Distale osteotomie humerus vaak 5-6 cm onder laesie, evt.
Tumorprothese.
Spierbedekking prothese door teres minor/infraspinatus/SSP, teres
major/latisimus
dorsi, trapezius/pectoralis major 80-85% Tumoren kunnen succesvol met
ledemaatsparende chirurgie worden behandeld
Contra-indicatie: Lymfklieren +
Pathol. #, thoraxwand betrokken
Bij resectie via anterieur eerst neurovasculaire bundel
opzoeken
Korte
bicepspees (elleboog flexie) belangrijkste spier na OK (spaar dus n.
musculocutaneus!)
Extra-art.
resectie glenohumerale gewricht veiliger dan intra-articulair
Weke
delen reconstructie bepaald functionele outcome
Zeldzaam ulna/radius.
Wel geregeld reusceltumor distale radius. Zelden osteosarcoom (ledemaatsparend
dan vaak niet mogelijk). Presentatie met pijn en zwelling. Soms meta
longcarcinoom
Reusceltumor distale
radius:
Na prox. tibia en
dist. femur meestvoorkomende plaats (10%)
Vaak corticale
destructie met weke delen uitbreiding
Soms longmeta’s van reuscel dist. radius (goede follow-up)
Vaak uitbreiding m.
pronator quadratus (daardoor vaak recidief)
Chirurgie: Vaker
recidief dist. radius dan elders van reusceltumor
- kleine tumor/interossaal: curettage + cryo
- grote tumor: en bloc resectie (fibula allograft of
arthrodese ulna – carpus)
- meerdere recidieven: radiotherapie
- maligne degeneratie: amputatie
Metastasen:
Soms radius/ulna (long/mamma/prostaat):
radiotherapie zelden chirurgie nodig
15-25 % weke delen
sarcomen in bovenste extremiteit. Alle weke delen zwelling maligne totdat
tegendeel bewezen.
Anatomie:
2 compartimenten:
- anterieur: biceps/brachialis, a. brachialis
en n. medianus
- posterieur : triceps en n. radialis
n. ulnaris begint
anterieur en loopt naar posterieure compartiment
I en IIa tumoren
beperkt tot 1 compartiment
Ib en IIb tumoren
soms extracompartimenteel
Stagering:
Conform elders, vaak
lymfkliermeta, onderzoek axilla!
Biopsie:
Liefst one-stage:
biopt – vriescoupe – verwijderen (kans op contaminatie het kleinst)
Behandeling:
Stadium Iab: alleen
chir + evt. radiotherapie
Stadium IIa/b:
chir/chemo/RT
Chirurgie :
Ledemaatsparend als
functionele elleboog en hand verwacht kunnen worden
n. radialis verlies
kan door peestransfer gecompenseerd worden
n. ulnaris of
medianus verlies laat nog enige functie over, beide in functioneel onacceptabel
Specifieke
compartiment:
Anterieur (biceps)
a. brachialis vrij?
Posterieur (triceps) kunnen je missen, zwaartekracht helpt.
Volair
(onderarmsflexoren) moeilijkste
compartiment of superficiële of diepe flexoren
kunnen worden verwijderd.
Dorsum
(onderarmsextensoren) favoriete plaats weke delen sarcomen, hele comp. kan weg,
alleen pols drop over
Tumoren
onderste extremiteiten
Meest freq locatie
benigne/maligne bot en weke delen tumoren
Meest
freq locatie van - rondcel
sarcoom
-
chondrosarcoom
frequent voorkomen - myeloma
- lymfomen
- ewing
- metastase
grote ruimte bekken >laat symptomatisch
dunne cortex >grote extra ossale component
klachten - vaag, afh. locatie tumor
X - alleen
afwijkingen bij grote chondrosarcomen (nieuw botvorming)
CT/MRI - ter nadere diagnostiek
3 functionele regio - ilium
-
periacetabulum
- ramus pubis
bepalen - groeipatroon
- mogelijke
chirurgie
ilium - onderschatting
uitbreiding
- weinig
sympt., mn ewing
- ischiadicus
aantasting
periacetabular - meedoen heupgewricht via fovea/kapsel
ramus os pubis - vaak geen sympt
- zelden
meedoen blaassysteem
X - ap, obturator
en iliac oblique view, inlet, outlet
CT - met
contrast(iv,or) >afbeelden
extraossale comp.
>afbeelden
blaas etc.
- met
contrast(epiduraal) >afbeelden
intraspinale tumor
MRI - beste afbeeldings
modaliteit(weke delen, beenmerg uitbreiding)
Botscan - intraossale
uitbreiding(sensitief, niet specifiek)
- metastase
angiografie - bepalen plaats
bifurcatie/iliacaal vaten bij hemipelvectomie
EMG - niet zinnig bij
verdenking plexusingroei
Biopsie
-
noodzakelijk
voor diagnose/behandelplan
-
voorkeur
trocar biopsie
-
iliacale afw.
:incisie parallel bekkenkam of anterieur tussen tensor fascia/sartorius
-
acetabulum
afw.: anterieur tussen tensor fascia/sartorius
-
nooit gluteaal
biopteren ivm latere chirurgie
-
voorkom
contaminatie gewricht, iliacus, retroperitoneaal
-
ct geleid
naaldbiopt goede vervanging open biopt
Maligne
spindle cel tumoren -
hemipelvectomie
Sommige patiënten - gemodificeerde
(hemi) pelvectomie
Round cel/meta - radiotherapie
Benigne tumoren - curettage
Botgraft/osteosynthese - alleen indien
periacetabulair
-
33%van alle
primaire en sec. chondrosarcomen zit in bekken
-
groot bij
presentatie
-
jelly-like substance (snelle contaminatie)
-
biopt:
aanwezigheid kraakbeen
-
dubieus nut
chemo/radiotherapie
-
alleen bij
recidief/irresectabele tumor
-
meestal
beensparend/ soms hemipelvectomie
-
4% recidief
bij adequate marge
-
5% van alle
osteosarcomen
-
slechtere
prognose dan op andere locaties
-
vaker
hemipelvectomie, ruime marge
-
regelmatig
irresectabel
-
vaak doorgroei
vaten
-
evaluatie
iliacaal vaten
-
preop
chemotherapie: irresectabel>hemipelvectomie
-
radiotherapie:
korte termijn palliatie
-
18-20% van alle ewings (most common site)
-
lytische
afw./grote extraossaale component
-
survival 5-15%
-
doel: lokale
controle/voorkomen meta lokale resectie/hoge dosis radiotherapie/multidrug
chemotherapie
-
bekken/periacetabulair
common site
-
vaak
hypervasculair
-
preop
embolisatie
-
radiotherapie:
goede palliatie als heupkop niet meedoet
-
chirurgie: ter palliatie als heupgewricht wel meedoet
thp + cement +
steinmanse pennen
Girdlestone(korte levensverwachting)
zadelprothese (periacetabulaire meta)
-
amputatie door
SI en symfyse met medeneming been
- modificatie:
extended/standaard/modified
-
retroperitoneale dissectie, legatie psoas/iliacus comm tpv SI
-
sparen peritoneum/blaas ureter
-
indicatie:
tumoren bekken gordel/bilregio sarcomen
-
mortaliteit:
5%
-
complicatie:
bloeding/necrose flap/infectie
-
aparte
resectie mogelijk van ilium/periacetabulum/ramus pubis
-
contra-indicaties
bij doorgroei:
-
vasculair
-
peritoneaal
-
SI
-
sacrale plexus
-
zelfde incisie
hemipelvectomie
-
limiterende
structuren: iliacaal vaten/ischiadicus/n.femoralis/blaas
-
geen
botreconstructie bij resectie ilium/ramus pubis
-
cave herniaties
-
allograft/autoclavering
> kans fracturering
Meest freq locatie
van -metastase
zelden voorkomen - primaire botsarcomen
kinderleeftijd - ewing meer dan osteosarcoom
volwassenen - met name chondrosarcoom
benigne tumoren - mn fibreuze
dysplasie/enchondromen/reusceltumoren
klachten -
pijn/pathologischefractuur tgv mechanische stress
- soms
ischialgie( X heup +rug doen bij jonge patiënt)
X - nuttig
- avasculaire necrose/praearthrose/osteomyelitis lijken op maligniteit
uitbreiding - vroeg langs
ileopsoas/abductoren
- niet langs
femoraal vaten(tgv m.pectinus/ femoral triangle)
- zelden doorgroei n femoralis/ischiadicus (tgv
exorotatoren)
- vaak heup
contaminatie bij path. fractuur
X - ap, lateraal
CT - afbeelden
extraossale comp.
- afbeelden
uitbreiding naar bekken via ischiadic notch
MRI -
beste afbeeldings modaliteit(weke delen, beenmerg uitbreiding, intra art.)
- skip
metastase
Botscan - intraossale uitbreiding(sensitief,
niet specifiek)
-
metastase/transarticulaire skips
angiografie -
bepalen plaats femoralis comm./femoris profundus (vaak verplaatst)
- plannen
embolisatie/ legatie
- preop.
embolisatie fem.prof. : hypernephromas
gewrichtspunctie - tumorcellen
Biopsie
- noodzakelijk voor
diagnose/behandelplan
- voorkeur
Watson-Jones benadering(open)
- voorkomt
contaminatie post/ant. structuren
- voorkom
posterieure/laterale/ant. Smith-peterson benadering heup
- weke delen biopt
vaak voldoende( geen risico fractuur)
- CT geleid
naaldbiopt goede vervanging open biopt
- lateraal/distaal
abductoren
Low
grade sarcomen - en bloc resectie
High grade sarcomen - resectie
heup + reconstructie(prothese/graft)
- voorkeur prothese boven graft
- locatie
prox femur/ fractuur: vaak modified hemipelvectomie
-
recidief IIb 20% > postop radiotherapie gewenst
Benigne
tumoren - curettage/min
excisie
Botgraft/osteosynthese
- ja, ter voorkoming sec. fractuur
Evt.
cement
- 15% solitaire
botcyste in femur
- X soms niet
diagnostisch >biopsie nodig
- complicatie
behandeling: coxa magna/ kopnecrose
- therapie: - percutane injectie prednicon/renografin
+ brace
-bij fractuur 10 jr< cast + injectie
adolescenten
curettage + osm
chondroblastoma
- 3 de locatie
- capitale of trochanter epifyse
- cave clearcel chondrosarcoom
- curettage/botgraft
evt cryo ivm recidiefkans (= hoog)
- benadering capitale
epifyse
- anterior/via
fovea/tunnel laterale cortex
- <5% RCT
- vaak uitbreiding
femurhals/trochanter
- vaak fractuur
- preop angio en
embolisatie
- kleine tumoren:
curettage/cryo/osm/cement
- grote
tumoren/fractuur/recidief: resectie/prothese
- rerecidief/sec
maligne: enbloc resectie
- vaak prox femur
- volwassenen:
simulatie andere tumoren
- botscan ter
differentiatie
- recidief: 25-35% na
curettage
- 26% oo prox femur(most common site)
- locatie: intramedullair (weinig sclerose)
intracorticaal
subperiostaal (weinig
sclerose, minst voorkomend)
- intermitterende
progressieve pijn, toename ’s nachts
- goed effect
aspirine
- na 6-12 mnd
afwijking X
- botscan vroege
stadium normaal
- diagnostiek:
botscan/tomografie/ct scan
- intraoperatieve
scintigrafie nuttig
- chirurgie: alleen verwijderen nidus
ct naald markering
- most common site
samen met bekken
- lytische afw./grote
extraossaale component
- X : uienschil
- behandeling:
chemo/radiotherapie
- bij fractuur vaak
hemipelvectomie(geen radiotherapie mogelijk)
- biopsie alleen van
weke delen component
- mri/ct
- angio:
hypervasculaire afwijking
- recidief prox
femur:25%
- resectie
controversieel
- 4% van alle
osteosarcomen
- X vaak diagnostisch
- therapie:
neoadjuvante chemo + resectie/amputatie
- 12%van alle
primaire en sec. chondrosarcomen zit in femur
- groot bij
presentatie/vaak low grade
- jelly-like substance (snelle contaminatie)
- biopt: aanwezigheid
kraakbeen
- meestal beensparend
- femur common site
- klachten: vage
pijn/fractuur/min. sympt ondanks pos. botscan
- therapie:
radiotherapie/protected weightbearing evt chirurgie
- individueel
bepaald( andere been/heup,armen/schouders, reactie radio)
- 1/3 cortex > osm
- radiosensitief: myeloma/borst
- radioresistant: long/colon/prostaat
- chirurgie: ter
palliatie
- curettage+
cementeerde prothese (lange steel)
- intramedullaire
osm(niet bij acetabulaire uitbreiding)
- amputatie door
ischiadic notch en symfyse met medeneming been
- behoud deel
iliumvleugel/gluteus max/iliaca ext.
- minder
necrose/betere functie hemipelvectomie
- bij ischiadic notch
regio klassieke hemipelvectomie
Beensparende resectie (prox. femur resectie)
- bij I a/b en II a
tumoren
- contra-indicaties
bij doorgroei:
- ischiadicus
- femoraal vaten
- bekken
- intra articulair
- ct/mri evaluatie
-
megaprothese/allograft/combi/dese met ischium
- abductor recostructie essentieel
- complicatie prothese: 20% luxatie
Most common lokatie
primaire musculoskeletale tumoren
Mn RCT, ABC, osteosarcomen, parosteale osteosarcomen
Klachten - pijn most common
- maligne tumoren vaak
weke delen zwelling/fullness
- pathologische
fractuur: mn RCT, zelden bij osteosarcoma(1%)
X - altijd bij jonge patiënt
met kniepijn
uitbreiding - alleen gastrocnemicus hecht aan distale
femur
- grote uitbreiding
echter geen invasie spieren
cave microscopische uitzaaiing
- mn posterieur met
uitbreiding popliteale structuur
- doorgroei posterieur
langs vaten
- intraarticulair 3
routes
-
kruisbanden
-
percartilagineus
-
percapsulair
-
fractuur
- hydrops: cave
intraarticulaire uitbreiding
- nauwe relatie
fibula/tibia
X - vaak
diagnostisch
CT - afbeelden
extraossale comp.
- afbeelden
uitbreiding intercondylair
MRI -
beste afbeeldings modaliteit(weke delen, beenmerg uitbreiding, intra art.)
- skip
metastase
Botscan - intraossale uitbreiding(sensitief,
niet specifiek)
-
metastase/transarticulaire skips
Angiografie - evaluatie popliteale vaten
- uittredeplaats tibialis ant.
-
vaatanomalieën
Gewrichtspunctie - tumorcellen
Biopsie
- na overige
stagering onderzoeken
- noodzakelijk voor
diagnose/behandelplan
- trocar >
incisiebiopt
- voorkom
contaminatie popliteale fossa/gewricht/sartorial canal
- bij fibula cave
peroneus
- operatie/biopt: 1
chirurg
Spindle celsarcomen - traditioneel
disarticulatie/amputatie
-
heden I,IIa/b: i.p. beensparend/geen routine amputatie
-
lokaal recidief 6-20%
- reconstructie: prothese/dese/allograft/combi
- amputatie: neurovasc/contaminatie door biopt/
fractuur/ wekedelen exp.
Benigne tumoren - curettage/min excisie
Botgraft/osteosynthese - ja, ter voorkoming sec. fractuur
Evt. cement
- 3 de most common
site
- locatie: intramedullair (weinig sclerose)
intracorticaal
subperiostaal (weinig
sclerose, minst voorkomend)
- intermitterende
progressieve pijn, toename ’s nachts
- goed effect
aspirine
- na 6-12 mnd
afwijking X
- botscan vroege
stadium normaal
- diagnostiek:
botscan/tomografie/ct scan
- intraoperatieve
scintigrafie nuttig
- chirurgie: alleen
verwijderen nidus
- recidief: < 10%
nonossifying fibroma
- common rond knie
- alleen curettage
- lokaal recidief na
alleen curettage: 40-75%
- preop angio en
embolisatie
- therapie:
curettage/cryo/botgraft/osm/cement
- complicatie na cryo: flap
necrose/infectie/fractuur
- proberen
kniefunctie te behouden
- indien resectie
noodzakelijk
- prothese/arthrodese/allograft
- rerecidief/sec
maligne: enbloc resectie
- geen radiotherapie
indien chirurgie nog mogelijk ivm risico bestraling sarcoom
- 10-20% kans
- met name posterieur
- X is diagnostisch
- botscan/ct voor
uitbreiding en planning resectiegrootte
- angiografie:
verplaatsing vaten, meestal geen doorgroei vaten
- naaldbiopt lateraal
intermusculair septum
- deze auteurs ip geen biopt gezien
risico contaminatie poplitea space
- therapie: lokale
chirurgische resectie
- indien uitgebreide intramedullaire
comp/grote tumor > resectie gehele femur
- reconstructie:
dese/prothese/allograft
- geen ervaring preop
chemotherapie
- bij uitbreiding kapsel
dit meereseceren
- lokaal recidief
vaak amputatie
- radiotherapie
- grote afwijkingen:
curettage/cement/osm(liever intramedullair)
En bloc= 15-20 cm dist.femur,
articulair deel tibia, deel quadriceps
Biopsie: niet in
sartorial kanaal, knie gewricht
Contra-indicatie
resectie:
vaatingroei
poplitea
weke delen contaminatie
pathologische fractuur
ingroei patella/patellapees
Techniek: beginnen met exploratie vaatbundel
pas op voor innervatie
gastrocnemius/suralis
bij hydrops evt
extra-articulaire resectie noodzakelijk
nooit verlengen
extremiteit
prothesiologie>stabiliteit/voll.
Belastbaar
vaak gastrocnemiusflap
nodig
met spier voor voorkomen
flapnecrose/infectie
Consideraties:
beensparend vaak niet mogelijk door constructie weke delenbedekking
hogere recidiefkans dan dist. Femur
biopt klein/mediaal/vermijd knie
m.popliteus voorkomt ingroei
neurvasc.bundel
angio, cave vaatanomalie dwz
ontbreken a.tib.post.(5% in alle patiënten)
tibiofibulaire gewricht meenemen bij
resectie
bedekking met gastrocnemius flap (minder necrose/infectie)
78% survival prothese na 2 jaar
Consideraties: vroege
weke delen expansie
Vlak bij tibia
Legatie ant./peroneale
art.
Evt offeren n.peroneus
Cave tumor ingroei
gewricht fibula-tibia
Angiografie: vaatanomalie/verplaatsing
Ct/mri: meedoen tibiaplateau?
Contra-indicatie:
meedoen tibia/afwezige art.tib.posterior/intra art. uitbreiding knie
Adequate resectie:
fibula/tibiofibulaire gewricht/ant. en laterale spieren/ deel lat.
gastrocnemius /soleus/intermuscular septum/geen botreconstructie. gastrocnemius
transpositie voor defect
Less common site
bot/weke delen tumoren dan dij
klachten - vage pijn
- zelden
palpabele afw. Bottumoren
- weke delen
tumoren pijnloze zwelling
- vaak minder
ver gevorderd bij detectie dan proximaal
uitbreiding - mediale tibia groot
subcutaan deel
- snelle
contaminatie(biopt/bloeding/fractuur)
- via
intermusculaire septum(doorgang art.tib.ant.)
- 2 grote
compartimenten(anterolateraal, posterieur)
- tumoren dan
vaak intercompartimentaal)
- vaak ook
meedoen fibula
reconstructie - alleen voor tibia(voorkomen sec.
fractuur)
Stagering onderzoek
- X
- botscan
- CT (meedoen/verlies
corticale bot)
- MRI (weke delen
uitbreiding/merg ingroei)
- angiografie
(trifurcatie beoordelen)
Biopsie
- voorkom
contaminatie 2 grote compartimenten
- cave sec. fractuur
- kleine tumoren
fibula: prim. excisie
- tibia mediale
benadering
- fibula laterale
benadering
Benigne tumoren tibia - curettage/minimale excisie
-
grote defecten corticale graft
low grade/aggr.
Benign - beensparend
high grade spindle
cel - meestal amputatie boven
de knie
round cel sarcomen - chemo+ adjuvante radiotherapie
metastasen -
radiotherapie/brace
weke delen sarcomen - beensparend
Botgraft/osteosynthese - ja, ter voorkoming sec. fractuur
Evt. cement
- most common site
- diafyse tibia
- X vaak diagnostisch
- curettage vaak
recidief
-
advies: en bloc resectie en reconstructie
- soms long metastase
- bij recidief
meestal amputatie boven de knie
- 2 de most common site
- dd stressfractuur
(belastingsafhankelijke pijn)
- locatie:
intramedullair (weinig sclerose)
intracorticaal
subperiostaal (weinig sclerose, minst voorkomend)
- intermitterende
progressieve pijn, toename ’s nachts
- zie eerdere
aantekeningen
- zelden in
tbia/fibula
- behandeling:
radiotherapie/brace
- soms chirurgie (bv.
hypernephroma; dan ook embolisatie)
Resectie fibula (diafyse)
Benigne/lokaal aggr. - resectie periostaal
- laterale incisie tussen peroneus longus/soleus
- ligatie
art. peroneus
- resectie
5-6 cm boven enkel > behoud stabiliteit
grade I/II - ruime resectie
(spieren/tibiofibulaire gewricht)
- soms
offeren peroneus
Been sparende resectie tibia (diafyse)
Lokaal aggr./gradeI - resectie patellapees tot syndesmosis
enkel + graft
- botscan/mri
(nivo osteotomie)
- 6-12 mnd
immobilisatie
Klachten - onderste
extremiteit/bekkengordel most common site weke delen sarcomen
- meestal pijnloze zwelling
- los/vast
uitbreiding - zelden meedoen lymfesysteem
- intracompartimentaal of extracompartimentaal
- mn
anterieur (Q), posterieur (hamstrings), mediaal (adductoren)
therapie - resectie+radiotherapie
- heden
evaluatie chemo
Stagering onderzoek
- zeer accuraat door
gedefinieerde compartimenten
- CT: mate afw. in compartiment
bot
meedoen
doorgroei
ander compartiment
doorgroei bekken
- MRI: aanvullende richtingen (sagittaal, coronaal)
weke delen contrast
- botscan: bot
meedoen
- angio: verplaatsing
Biopsie
- longitudinaal
Primair
resectie: - soort procedure
Afh:
gradering/plaats/eerdere chirurgie/contaminatie/recidief risico/functionele
resultaat/extra of intracompartimentaal
- vaak een
goede kans bij lies/bil/popliteale gebied
Low
grade: - ruime resectie
High
grade: - radicale resectie
- ruime
resectie+adjuvante therapie
Amputatie: - indien geen veilige marge
-
hemipelvectomie (bil/lies tumor)
-
heupdisarticulatie (midthigh tumor)
-
hoog boven knie (thigh/poplitea tumor)
- bij recidief
kan vaak nog beensparend
- bij recidief stage II echter
amputatie
Bilregio
- begrenzing
- ilium/fascia
gluteus/tractus iliotibialis
- CT/MRI
(uitbreiding ischiadic notch)
- dan hemipelvectomie
- botscan (ilium
meedoen)
- biopsie lateraal
Anterieure dij comp. (Q)
- begrenzing
- Q/sartorius/a.v.n. femoralis
-
sartorius/femoraal kanaal grens met adductoren
- linea aspera plaats van mgl.
doorgroei
- angio(femoralis)
- evt vaatprothese/graft
- botscan (evaluatie
intermedius-bot relatie)
- dist 2/3
tigh>intracompartimentaal
- prox 1/3
tigh>neiging verspreiding lies/femorale hoek/adductoren
- hoog recidiefkans
- Iib vaak hemipelvectomie
Mediale dij comp. (add.)
- begrenzing
- sup/inf ramus os
pubis
- adductoren kanaal
- ischium
- med. intermusc. septum
- adductor magnus
- diepe fascie dij
- inhoud:gracilis/adductor brevis/longus/magnus
/pectineus/a.n.obturatorius/a.femoralis
profunda
- lymfestelsel
proberen te sparen
- meeste tumoren prox
spiergroep
- uitbreiding fossa obtur./linea
aspera/femoraal vaten
- hoge recidief kans
Post. dij comp. (hamst.)
- begrenzing
- laterale intermusc. Septum
- fascie add. Magnus
- ischium
- hamstrings
- linea aspera
- femur
- inhoud:
ischiadicus/hamstrings/post. deel add. Magnus/distaal a.fem.sup.f
- uitbreiding langs
ischiadicus naar proximaal (gluteus) en distaal (popliteus)
- doorgroei ischiadicus niet altijd
amputatie
- motorisch deel hamstrings
proximale 1/3deel ischiadicus
Lies:
- begrenzing
-
ligmentum ingenuale
- diep fascie
- ileopsoas
- heupkapsel
- pees rectus femoris
- pectineus
- uitbreiding
-
snel andere compartimenten
- ook retroperitoneaal
- ct/angio vaak misleidend, mri
nuttig
- hoog
complicatierisico chirurgie met name II a/b na mod. hemipelv.
8-12% alle weke delen
sarcomen
3 anatomische
compartimenten
- anterior/lateraal/posterior.
Anterieur en lateraal functioneel 1 compartiment
Anterior
- begrenzing
- diepe anterieure fascie
- post intermusculaire septum
- cortex tibia / fibula
- dunne fascie anterieure en laterale
- vaak doorgroei anterieure en
laterale compartiment
- inhoud: tibalis anterior/extensor
halluces longus/extensor dig. comm.
- innervatie diepe tak peroneus
- vaatvoorziening a.tibialis ant.
- botscan
(cortex/fibula aantasting)
- angio (trifurcatie)
- na resectie alleen
drop foot
Laterale compartiment (peroneus)
- begrenzing
- fibula
- anterieure spiergroep
- soleus
- inhoud: nervus
peroneus/morbus peroneus
- vaak resectie
anterieur/laterale compartiment/fibula/nervus peroneus (stage II)
- functioneel beter dan boven knie
amputatie
Posterieure compartiment (flexoren)
- begrenzing
- intermusculair septum
- diepe fascie
- tibia/fibula
- inhoud:
gastrocnemius/soleus/tbialis post./FHL/FDC/a.n.tibiale posterior
- deze laatste scheiden diep en
oppervlakkig compartiment
- stage I > ruime
resectie
- stage II> boven
knie amputatie
Zeldzaam, 1-5%
(<1% van alle osteosarcomen in de voet)
RCT/ABC/SBC/intraossaal ganglion most common in talus, calcaneus, dist
tibia
Fibromatosis meest
voorkomende benigne aandoening voet
Klachten - vroeg pijn
- aanvankelijke diagnose verzwikte enkel
- zelden
fractuur
- soms
asymptomatische zwelling
dd ganglion vs weke delen sarcoom
uitbreiding - meestal meedoen
enkel/subtalaire gewricht
- zelden
anterieure tibiale postior.
benadering - lateraal:
talus/calcaneus/distale tibia
therapie - resectie
arthrodese/amputatie
Stagering onderzoek
- X vaak diagnostisch
- CT: bot meedoen calcaneus/talus
- MRI: weke delen
- botscan:
uitbreiding bot, cave valse uptake
- angio: tumor blush
bij RCT/ABC
- i.p. nooit
embolisatie
Biopsie
- voorkeur naald
- pas op contaminatie enkel
- open
- sinus tarsi voor talus
-voorvoet
- direct ter plaatse van
afwijking/ook plantair
Benigne/lokaal agressief - curettage/resectie/cryo/botgraft
- distale tibia:
arthrodese
- reconstructie
- dist tibia: fibular
struts
- calcaneus/talus:
iliac cortcocancellous struts
stageIIa/b - meestal amputatie
- met name indien plantair
- voorvoet > syme amputatie
- achtervoet/enkel > onder knie
amputatie.
Solitaire botcyste
- distale tibia 4%
- zeldzaam calcaneus
- botscan: koude
laesie
- geen chirurgie/wel
injectie
- mediale malleolus
33%, 2 de plaats tarsalia
- biopsie dikke
vloeistof
- curettage +
fibreuze lining
- lichte uptake
botscan
- ABC 11%
- RCT 2%
- dist tibia/talus
- most common bottumor talus= RCT
- uptake botscan
- CT voor evaluatie
noodzaak botgraft
-
curettage/cryo/botgraft subchondraal/cementatie primair defect
- 2%
- ip laaggradig
- curettage/cryo
- voorvoet = benigne
enchondroom
- 4 types
- superfisciaal
(langzame groei, stabiel)
- 25% bilateraal
- infantiel digitaal
(smalle noduli tenen)
- infantiel
(agressief, desmoïd)
- congenitaal
- laatste 2 zeer
agressief > ruime excisie
- soms amputatie voor lokale
controle
- enkel 3 de plaats
-
excisie/synovectomie
- soms arthrodese