Hoofdstuk 39
FEMORAL DEFICIENCIES
Twee hoofdgroepen:
1. totaal of gedeeltelijk ontbreken bot
2. proportionele hypoplasie femur
Classificatie:
Vele classificaties hebben alle hun pluspunten.
Voorbeeld: Pappas: continuüm of abnormalities. Class. I tot en met IX (zie fig. 39.1). In deze tabel worden ook de verschillende therapieën voor iedere vorm genoemd.
Embryologie:
4 weken: limbus buds,
5 weken: eerste aanleg acetabulum en proximale femur.
5 tot 6 weken: pelvis en femur vormen 2 afzonderlijke “mosaics” (femurkop hoort bij pelvisdeel)
6 tot 8 weken: chondraal model femurschacht compleet, start ossificatie. Gewrichtscavitatie.
12 weken: ossificatie tot metaphysen.
15 tot 40 weken: vascularisatie en ossificatie tot in femurhals en femurkop.
Afwijkingen afhankelijk van tijdtips en ernst inwerking agens.
Kliniek:
Beenlengteverschil, altijd flexiestand heup en knie.
Gillespie & Torode: groep 1 (Pappas V-IX): short
femur, stable hip.
Groep 2 (Pappas I-IV): proximal femur deficiency (abductie en exo heup, knie- en heupflexie gefixeerd itt groep I)
Radiologie:
Onderscheidt groep 1 en 2 is belangrijk. Proximale femur nooit zichtbaar, in geval van normaal acetabulum altijd ook normale femurkop. Bolvormig proximale uiteinde distaal femur indicatie voor uiteindelijk stabiel heupgewricht (fig. 39.3). Bij stabiele vorm sclerose meer distaal in tegenstelling tot instabiele vorm waar sclerose meer proximaal is. Pappas II-IV instabiele heupen.
Traag ossificerend proximaal femur dient beschermd te worden tegen ontwikkeling pseudarthrose.
Definitieve radiologische classificatie bij 15 maanden.
Therapie:
Problemen: 1. Beenlengteverschil
2. Malrotatie
3. heupinstabiliteit
4. inadequate proximale musculatuur
Ad 1:
Femurverlenging eventueel contralaterale epiphysiodese bij Pappas. VII-IX. Constante groeivertraging ten opzichte van normale zijde bij deze vormen in tegenstelling tot Pappas II-VI.
Bij verlening > 20% risico post. kniesubluxatie als gevolg van vaak optredende dysplasie kniegewricht.
Femurverlenging + Syme: fibula-aplasie gecombineerd met femur hypoplasie.
Nb.: bij deze kinderen abnormale botgenezing.
Heupinstabiliteit:
Pappas III en IV hebben normaal acetabulum > prothese: 30% fusie > restgroep operatieve fusie met behulp van graft. Pappas IV: excisie fibro-osseus materiaal. Vaak als restverschijnsel abductorzwakte en stijfheid heup. Alternatief iliofemorale dese knie, nieuwe heupgewricht.
Nb: chirurgie pas nadat ossificatie heupkop is begonnen!