MORBUS PAGET
1876, osteïtis deformans. Zelden jonger dan 40 jaar, 3-4% bevolking >
50 jaar en 10-15% > 80 jaar. Iets meer mannen, 25% positieve familie
anamnese. Zelden in Scandinavië, India of Oriënt.
Pathologie
Focale toename in
osteoclastische botresorptie, met een compensatoire toename in botformatie,
daardoor sterk gevasculariseerd, zwakke structuur met
makkelijk deformi-teiten en pathologische fracturen. Botresorptie cellen
bevatten cytoplasmatische inclusies van paramyxovirussen
Lytische fase (intense osteoclastische botresorptie), later
compensatoire botformatie (mixed fase) en daarna intense osteoblastische
botformatie (sclerotische fase)
Patgetbot heeft een irregulair mozaïek patroon met cementlijnen.
Theorie: osteoclasten
na virus (mazelen en RSV ) chronisch geïnfecteerd.
Kliniek
Kan in elk bot, vaak
asymptomatisch en geen behandeling noodzakelijk.
Symptomatisch dan:
botpijn, botvergroting (spinale stenose, impingement craniale zenuwen) Pseudo en pathologische fracturen, arthrose.
Zelden hypercalciurie/hypercalciemie.
Maligniteit kan in
Paget laesie ontwikkelen (1%).
Diagnose
Radiologie: Botscan en daarna X (bowing,
transeverse fractuur, vergroting wervellichaam)
Lab: alk. Fosfatase verhoogd.
Behandeling
Indien nodig (botpijn,
neurologie, hartfalen, ter voorkomen fractuur); NSAID’s
Medicatie
Calcitonine (20%
ontwikkelt resistentie) en bifosfonaten.